18/09/14
  
Trombocitopenia
Lunes, 11 de Agosto de 2008 00:00

Thrombo Cytopenia  Tuve oportunidad de examinar a esta señora en la clínica. Le pregunté por qué tenía los brazos con esas marcas azules (foto). Me contestó que seguramente eran "por la edad". Llamé inmediatamente a su doctor y me dijo que ella tenía Trobocitopenia Idiopática.

Generalmente hablando, en humanos, el recuento normal de plaquetas es entre 150,000 y 450,000 / mm3 (ml). Esto es determinado por un percentil superior e inferior, y una desviación no necesariamente implica alguna forma de enfermedad. El número de plaquetas en un tubo de sangre obtenida también disminuye rápidamente con el tiempo y un recuento bajo de plaquetas puede ser solamente el resultado de una demora en el recuento entre el momento en que se obtuvo la sangre y el momento en que se hizo el análisis.

Frecuentemente, niveles bajos de plaquetas no llevan a problemas clínicos, más bien es encontrado en un examen de sangre de rutina. Ocasionalmente, sangrado bajo la piel, particularmente púrpura de los antebrazos, sangrado nasal y/o de las encías puede estar presente.

Los tests de laboratorio para el diagnóstico incluye: recuento celular, enzimas hepáticas, tests de función renal, nivel de Vit B12, nivel de acido fólico y velocidad de sedimentación. Si la causa permanece desconocida, se procede a un biopsia de medula ósea para diferenciar si el recuento plaquetario bajo es por una producción baja o por una destrucción periférica elevada.

 Decreased production

  •  vitamin B12 or folic acid deficiency
  • leukemia or myelodysplastic syndrome
  • Decreased production of thrombopoietin by the liver in liver failure.
  • Sepsis, systemic viral or bacterial infection
  • Dengue fever can cause thrombocytopenia by direct infection of bone marrow megakaryocytes as well as immunological shortened platelet survival
  • Hereditary syndromes
    • Congenital Amegakaryocytic Thrombocytopenia (CAMT)
    • Thrombocytopenia absent radius syndrome
    • Fanconi anemia
    • Bernard-Soulier syndrome, associated with large platelets
    • May-Hegglin anomaly, the combination of thrombocytopenia, pale-blue leuckocyte inclusions, and giant platelets
    • Grey platelet syndrome
    • Alport syndrom

 Increased destruction

  • idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP)
  • thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
  • hemolytic-uremic syndrome (HUS)
  • disseminated intravascular coagulation (DIC)
  • paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH)
  • antiphospholipid syndrome
  • systemic lupus erythematosus (SLE)
  • post transfusion purpura
  • neonatal alloimmune thrombocytopenia (NAITP)
  •  Splenic sequestration of platelets due to hypersplenism
  • Dengue fever has been shown to cause shortened platelet survival and immunological platelet destruction
  • HIV

Medication-induced

The most comprehensive list of thrombocytopenia-inducing medications is maintained by Dr. James George at Ohio State University at this website, though last updated in 2004. A small subset of drug-induced thrombocytopenia culprits:

  1. Interferons
  2. Measles-mumps-rubella vaccine
  3. Glycoprotein IIb/IIIa inhibitors
  4. Clopidogrel
  5. Vancomycin
  6. Linezolid
  7. Famotidine
  8. Mebeverine
  9. Tinidazole/Metronidazole
  • Direct myelosuppression
    • Valproic acid
    • Methotrexate
    • Carboplatin
    • Interferon
    • Other chemotherapy drugs
  • Immunological platelet destruction
  • Drug binds Fab portion of an antibody. The classic example of this mechanism is the quinidine group of drugs. The Fc portion of the antibody molecule is not involved in the binding process.
  • Drug binds to Fc, and drug-antibody complex binds and activates platelets. Heparin induced thrombocytopenia (HIT) is the classic example of this phenomenon. In HIT, the heparin-antibody-platelet factor 4 (PF4) complex binds to Fc receptors on the surface of the platelet. Since Fc portion of the antibody is bound to the platelets, they are not available to the Fc receptors of the reticulo-endothelial cells, so therefore this system cannot destroy platelets as usual. This may explain why severe thrombocytopenia is not a common feature of HIT.

Heparin-induced thrombocytopenia (HIT or white clot syndrome): this is a rare but serious condition that may occur in a hospitalized population. The most common clinical setting for HIT is in postoperative coronary artery bypass graft recipients, who may receive large quantities of heparin during surgery. HIT typically occurs about a week after exposure to heparin. The heparin-PF4 antibody complex will activate the platelets, and this can often lead to thrombosis. The term HITT, where the last T stands for thrombosis, denotes the concept that heparin-induced thrombocytopenia often is associated with thrombosis.

Tratamiento es guiado por la etiología y la severidad de la enfermedad.

A esta paciente con Púrpura Trobocitopénica Idiopática  (PTI) puede ser dejada sin tratamiento como en algunos casos. Recuentos por debajo de 10,000 son generalmente tratados. Desde 1990, los hematólogos han reconocido que estos pacientes raramente sangran si tienen recuentos mayores de 10,000 / mm3. Tratamiento incluye Prednisona y otros corticosteroides, gamma globulina intravenosa, esplenectomía, Danazol.

Nuestra paciente fue tratada inicialmente con prednisona 20 mg dos veces al día y en este momento está disminuyendo la dosis.

En resumen,

  • Las plaquetas normales son entre 150,000 y 450,000/mm3. menos de 150,000 podría ser considerado trobocitopenia... pero no sangran salvo que tengan menos de 10,000/mm3.
  • Tromocitopenia puede ser debido a baja producción (radiación, quimioterapia, alcohol, invasión maligna a la médula ósea, anemia aplásica, deficiencia de Vit B12 o ácido fólico), o debido a una alta destrucción (causas inmunológicas como la PTI, por reacción a drogas, o causas no-inmunológicas como coagulación intravascular y fibrinolisis y la púrpura trombocitopénica trombótica)
  • Puede ocurrir también un secuestro anormal de plaquetas como en la cirrosis del hígado. Pacientes con bajas plaquetas quizás tienen una destrucción acelerada de las plaquetas en el bazo.

Buenas Noches,

LL

Luis W. Lu, MD, FACS
Director, Elk County Eye Clinic
Senior Staff Member, Pennsylvania Eye Consultants

www.elkcountyeyeclinic.com